Несовершенный дентиногенез: лечение в Мурманске

Необычный, будто просвечивающий цвет зубов, сколы эмали и стремительное стирание, начинающиеся ещё в детстве, — картина, которую легко списать на плохую гигиену. Но иногда причина совсем другая: несовершенный дентиногенез, наследственное нарушение формирования дентина. Особенность его в том, что эмаль поначалу выглядит нормальной, однако лишённая опоры со стороны изменённого дентина, она скалывается пластами. Разбираем, что это за состояние, какие бывают типы, откуда оно берётся, как проявляется, как его диагностируют и отличают от похожих нарушений, чем лечат и как долго можно сохранить зубы. Приём в Мурманске ведёт клиника «Дентал Клиник» — о нём в отдельном разделе.

Разобраться в вашей ситуации помогут в стоматологии Dental Clinic в Мурманске: приём ведёт хирург-имплантолог Евгений Юрьевич Мазепа, а записаться можно на консультацию стоматолога.

Несовершенный дентиногенез зубов — наследственное нарушение формирования дентина, при котором меняются его структура и механические свойства, из-за чего страдает прочность всего зуба. В старых источниках встречается и другое название — синдром Стейнтона — Капдепона.

Ключевая особенность в том, что поражается преимущественно дентин. Эмаль на первых порах нередко имеет нормальное строение, но не получает достаточной опоры снизу и потому быстро скалывается и отслаивается.

Заболевание затрагивает зубы и временного, и постоянного прикуса, причём молочные нередко страдают сильнее. В Международной классификации болезней несовершенный дентиногенез обозначен кодом K00.5 в разделе нарушений формирования зубов.

Типы несовершенного дентиногенеза различаются не только характером поражения зубов, но и наличием сопутствующих изменений костной системы.

I тип. Изменения дентина, ассоциированные с несовершенным остеогенезом. Сопровождается повышенной хрупкостью костей скелета, поэтому у таких пациентов нередко есть история переломов.

II тип. Классический наследственный опалесцирующий дентин без несовершенного остеогенеза. Чаще всего связан с мутациями гена DSPP и встречается наиболее часто.

III тип. Редкая форма, при которой, помимо обычных изменений дентина, увеличены полости с пульпой. Иногда встречаются так называемые раковинные зубы — с очень тонкими стенками и непропорционально большой внутренней полостью.

Различия между типами связаны с причиной, наличием несовершенного остеогенеза и характером изменений внутри зуба. Определение типа помогает оценить течение и выбрать тактику наблюдения.

В основе несовершенного дентиногенеза лежат генетические изменения, нарушающие нормальное формирование дентина — твёрдой ткани под эмалью. Дентин изначально имеет неправильное строение и оказывается менее прочным, поэтому зубы быстрее стираются и легче повреждаются.

Чаще всего заболевание передаётся по наследству: если генетическое нарушение есть у одного из родителей, вероятность передачи ребёнку составляет около пятидесяти процентов. Но иногда изменение возникает впервые у самого ребёнка, поэтому патология встречается и в семьях, где подобных случаев прежде не было.

При некоторых формах генетическое нарушение затрагивает не только зубы, но и костную ткань. Тогда несовершенный дентиногенез сочетается с несовершенным остеогенезом — заболеванием, при котором кости отличаются повышенной хрупкостью.

Важно понимать: состояние не возникает из-за плохой гигиены, питания или кариеса. Нарушение закладывается ещё во время формирования зубов и определяется генетически.

При несовершенном дентиногенезе изменения обычно затрагивают сразу несколько зубов и становятся заметны уже после прорезывания.

Самый характерный признак — изменение цвета: от серо-голубого и опалесцирующего оттенка до желтовато-коричневого или янтарного, часто с необычной полупрозрачностью. Именно эта опалесценция и дала название классической форме.

Поражение симметрично и захватывает большое число зубов на обеих челюстях.

Эмаль по строению близка к нормальной, но быстро скалывается из-за недостаточной поддержки со стороны изменённого дентина. После скола обнажается патологический дентин, и стираемость коронок начинает прогрессировать стремительно — вплоть до заметного уменьшения их высоты.

Меняется и форма коронок: они приобретают выпуклые, луковицеобразные очертания с выраженным сужением в области шейки.

Сколы и разрушение происходят при обычной жевательной нагрузке, без травм и ударов.

Выраженность симптомов зависит от типа и формы и может существенно различаться во временном и постоянном прикусе: у одного пациента молочные зубы иногда разрушаются интенсивнее, чем сменившие их постоянные.

Диагностика несовершенного дентиногенеза строится на сочетании клинических, рентгенологических и, при необходимости, генетических методов.

Клинический осмотр — оценка цвета, формы коронок, степени стираемости, наличия сколов и распространённости поражения.

Семейный анамнез — важно выявить похожие изменения зубов у родственников, а также случаи несовершенного остеогенеза в семье.

Рентгенологическое исследование особенно информативно. На снимках видны луковицеобразные коронки, сужение в области шеек, короткие и тонкие корни, раннее сужение или полная облитерация пульпарных камер и корневых каналов. При III типе картина обратная: пульпарные камеры резко увеличены.

Фотопротокол и диагностические модели или цифровое сканирование нужны, чтобы оценивать степень разрушения тканей и изменение высоты прикуса в динамике.

Молекулярно-генетическое исследование гена DSPP, а при подозрении на несовершенный остеогенез — соответствующее генетическое обследование.

Консультация генетика и профильных специалистов требуется, если есть переломы костей, нарушения слуха или другие признаки системного заболевания соединительной ткани.

Отдельная задача — отличить несовершенный дентиногенез от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина и других наследственных и приобретённых нарушений твёрдых тканей.

Лечение несовершенного дентиногенеза рассчитано на многие годы вперёд: устранить генетическую причину современная медицина не может, поэтому усилия направлены на сохранение собственных зубов, защиту повреждённого дентина, предупреждение стирания и восстановление функции.

Ранняя защита временных зубов сразу после постановки диагноза — чем раньше начата профилактика, тем больше тканей удаётся сохранить.

Регулярные профилактические мероприятия, снижающие риск кариеса и дополнительного разрушения.

Восстановление небольших дефектов композитными материалами при достаточном объёме сохранившихся тканей.

Защитные коронки на жевательных зубах у детей при высоком риске стирания и скалывания эмали. Это ключевой инструмент детского этапа: коронка закрывает зуб целиком и останавливает убыль.

Восстановление высоты прикуса при значительной утрате твёрдых тканей.

Поэтапное протезирование с учётом продолжающегося роста челюстей.

Постоянные ортопедические конструкции после завершения роста лицевого скелета — для восстановления формы, функции и эстетики.

Отдельная сложность — эндодонтическое лечение при выраженной облитерации каналов: доступ бывает крайне затруднён, поэтому врачи стараются избегать ситуаций, в которых оно понадобится, защищая зубы заранее.

Заболевание не устраняется полностью, но хорошо поддаётся контролю. Регулярное наблюдение и своевременная замена или коррекция реставраций — обязательное условие долгосрочного сохранения зубов.

По мере разрушения дентина зубы быстро стираются и скалываются, что со временем отражается на прикусе и качестве жевания.

Стираемость прогрессирует особенно быстро после скалывания эмали и обнажения изменённого дентина. Высота коронок значительно уменьшается — в тяжёлых случаях вплоть до уровня десны. Сколы и переломы коронковой части происходят при обычной нагрузке.

На фоне разрушения защитных тканей развивается кариес и его осложнения. Воспалительные процессы в пульпе и периапикальных тканях лечить сложно из-за облитерации каналов.

При множественном разрушении снижается высота прикуса и нарушается жевательная функция. Возможна преждевременная потеря и временных, и постоянных зубов.

И отдельно — выраженные эстетические нарушения из-за изменения цвета, формы и высоты коронок, которые особенно тяжело переживают дети и подростки.

Предотвратить формирование наследственного дефекта дентина у уже родившегося ребёнка невозможно. Речь идёт о вторичной профилактике — мерах, помогающих предупредить осложнения и как можно дольше сохранить зубы.

• Пройти медико-генетическое консультирование, если в семье встречались случаи этого заболевания или несовершенного остеогенеза.
• Показать ребёнка из группы риска стоматологу сразу после появления первых временных зубов.
• Регулярно наблюдаться, чтобы контролировать стираемость и вовремя восстанавливать повреждения.
• Как можно раньше защитить жевательные поверхности и коронки при высоком риске разрушения.
• Обеспечить тщательную, но щадящую гигиену и профилактику кариеса.
• Исключить чрезмерные механические нагрузки на ослабленные зубы и лечить бруксизм, если он есть.
• Контролировать состояние реставраций и ортопедических конструкций.

Отличить несовершенный дентиногенез от похожих нарушений принципиально важно: тактика при разных наследственных нарушениях различается.

Практический ориентир: при несовершенном дентиногенезе цвет зубов изменён характерно и однородно, эмаль отваливается фрагментами, а на снимке пульпарные камеры сужены или не видны вовсе.

Практическая сторона жизни с несовершенным дентиногенезом волнует пациентов и родителей больше всего.

Гигиена должна быть тщательной, но щадящей. Мягкая щётка, паста с низкой абразивностью, никаких отбеливающих составов: абразив ускоряет стирание и без того ослабленных тканей.

Нагрузку нужно дозировать. Орехи, сухари, лёд, привычка открывать зубами упаковки исключаются полностью. При бруксизме обязательна защитная капа.

Визиты — чаще обычного. Не два раза в год, а три-четыре: убыль тканей при этом состоянии идёт быстро, и вовремя поставленная коронка спасает зуб, который через полгода уже пришлось бы удалять.

Реставрации придётся обновлять. Это не следствие плохой работы, а особенность материала-основы: композит на изменённом дентине держится хуже, и планировать нужно этапную стратегию.

Ортодонтическое лечение возможно, но с осторожностью. Нагрузка от брекет-системы на ослабленные зубы требует отдельной оценки состояния корней, которые при этом заболевании часто короткие и тонкие.

Поскольку речь идёт о сопровождении длиной в десятилетия, полезно понимать логику каждого периода.

Раннее детство, до трёх лет. Задача — как можно раньше поставить диагноз и защитить прорезавшиеся временные зубы. На этом этапе применяют фторирование, адгезивные покрытия и при необходимости детские коронки на моляры. Родителям объясняют режим питания и особенности гигиены.

Дошкольный и младший школьный возраст. Период смешанного прикуса, самый уязвимый. Первые постоянные моляры прорезываются в шесть-семь лет и сразу попадают под нагрузку, поэтому их защищают в первую очередь. Визиты — каждые три-четыре месяца.

Подростковый возраст. Завершается прорезывание постоянных зубов, встаёт вопрос эстетики. Здесь уместны композитные реставрации переднего отдела: они не окончательны, но позволяют пройти сложный в социальном отношении период без комплексов. Одновременно оценивают прикус и при необходимости планируют ортодонтический этап.

Взрослый возраст. После завершения роста лицевого скелета выполняют окончательное протезирование: коронки, при значительной утрате тканей — восстановление высоты прикуса. Дальше режим переходит в поддерживающий: контроль реставраций и состояния тканей дважды-трижды в год.

Смысл такого разделения в том, что каждая упущенная стадия увеличивает объём работы на следующей. Зуб, защищённый коронкой в семь лет, к двадцати остаётся полноценной опорой; тот же зуб без защиты к двадцати нередко представляет собой корень.

Вопрос закономерный, потому что лечение растянуто на годы и складывается из множества этапов.

Профилактические процедуры — фторирование, реминерализация, герметизация — стоят немного и составляют основную часть расходов в детском возрасте.

Детские коронки на моляры дороже пломб, но заметно дешевле последующего восстановления разрушенного зуба вкладкой и коронкой. Экономия на этом этапе почти всегда оборачивается кратно большими затратами позже.

Композитные реставрации переднего отдела оплачиваются по количеству зубов и требуют периодического обновления — это плановая, а не аварийная статья расходов.

Окончательное протезирование — самая весомая часть. Здесь стоимость зависит от числа зубов, материала конструкций и от того, требуется ли восстановление высоты прикуса, а это принципиально другой объём работы.

Общий принцип простой: чем раньше начато наблюдение, тем дешевле обходится результат, и разница измеряется не процентами, а разами.

«Зубы такого цвета — просто особенность, лечить не надо». Цвет здесь лишь внешний признак. За ним стоит структурное нарушение, из-за которого зубы разрушаются, и защита нужна независимо от эстетики.

«Молочные зубы всё равно сменятся, можно не лечить». При наследственном нарушении постоянные зубы будут такими же, а разрушенные молочные успевают испортить прикус и лишить места для постоянных.

«Виноваты питание и гигиена». Ни то ни другое к причине отношения не имеет: нарушение генетическое и закладывается до прорезывания.

«Такие зубы можно отбелить». Отбеливание бесполезно и вредно: изменённый цвет обусловлен структурой дентина, а перекись через дефектные ткани только усиливает чувствительность.

«Если у ребёнка молочные зубы сильно разрушены, постоянные будут ещё хуже». Не обязательно. У части пациентов постоянные зубы страдают заметно меньше временных, и это довольно частая картина. Прогноз оценивают после их прорезывания, а не заранее.

Диагноз «несовершенный дентиногенез» ставят по совокупности данных: характерный опалесцирующий цвет, симметричность поражения, семейный анамнез и, главное, рентгенологическая картина с облитерацией каналов и луковицеобразными коронками.

При подозрении на I тип обязательно спрашивают о переломах костей в анамнезе и при необходимости направляют к профильному специалисту: сочетание с несовершенным остеогенезом меняет и наблюдение, и планирование.

В детском возрасте делают ставку на защитные коронки жевательных зубов. Ждать, пока зуб сотрётся до десны, а потом «что-нибудь придумать», — стратегия заведомо проигрышная.

Эндодонтического лечения стараются избегать. При облитерированных каналах пройти их бывает практически невозможно, поэтому логика простая: защитить зуб до того, как воспалится пульпа.

Планирование ведут этапно, с учётом роста челюстей, и заранее проговаривают с пациентом или родителями, что окончательное протезирование состоится только после его завершения.

Можно ли ставить брекеты или элайнеры? Ортодонтическое лечение возможно, но требует осторожности: ослабленные зубы легче повреждаются под нагрузкой брекет-системы. Решение принимают после оценки состояния корней и высоты коронок, часто совместно с ортопедом.

Можно ли делать профессиональную чистку? Да, но щадящими методами и с осторожностью в области сколов и обнажённого дентина, чтобы не травмировать ослабленные ткани.

Может ли болезнь проявляться у родственников по-разному? Да. Даже при одинаковой мутации выраженность симптомов заметно различается — это особенность наследственных нарушений дентина.

Можно ли сохранить зубы на всю жизнь? При ранней диагностике, своевременной защите коронок и регулярном наблюдении многие зубы удаётся сохранить на десятилетия, хотя полностью исключить риск осложнений нельзя.

Влияет ли заболевание на дёсны? Само по себе оно затрагивает твёрдые ткани, но при значительном разрушении коронок и хроническом воспалении в области сколов состояние дёсен ухудшается вторично.

Возможна ли имплантация при утрате зубов? Как правило, да: нарушение касается дентина, а не костной ткани челюсти. Но при I типе с несовершенным остеогенезом вопрос решается индивидуально и с участием профильного специалиста.

Передаётся ли заболевание детям обязательно? Не обязательно. При аутосомно-доминантном типе наследования вероятность составляет около пятидесяти процентов на каждую беременность, и точнее её оценит генетик после определения типа мутации.

Почему нельзя просто поставить пломбы на все зубы? Композит фиксируется к эмали и дентину, а при этом заболевании обе ткани изменены: адгезия снижена, а окружающие ткани продолжают стираться вокруг реставрации. Поэтому на жевательных зубах предпочитают коронки, закрывающие зуб целиком.

Влияет ли состояние на речь и жевание? При значительном снижении высоты коронок — да: страдает и эффективность жевания, и артикуляция. Восстановление высоты прикуса решает обе задачи одновременно.

Внешне зубы при этом диагнозе выглядят однотипно — янтарного или серовато-голубого оттенка, со стёршимися жевательными поверхностями. Но главное происходит внутри, и увидеть это можно только на снимке.

Характерная рентгенологическая картина складывается из нескольких признаков. Коронки имеют выраженное сужение у шейки, отчего зуб приобретает форму луковицы. Корни короткие и тонкие. Полость зуба и корневые каналы постепенно зарастают дентином и к подростковому возрасту нередко облитерируются полностью.

Именно облитерация определяет тактику. Пока каналы проходимы, у врача есть возможность при необходимости провести эндодонтическое лечение. После их полного зарастания это становится технически невозможным, и единственным вариантом при развитии воспаления остаётся удаление.

Отсюда практический вывод: снимки при несовершенном дентиногенезе делают регулярно, начиная с детского возраста, а защитные конструкции — накладки и коронки — ставят заблаговременно, не дожидаясь сколов и переломов. Профилактическое покрытие зубов обходится дешевле и сохраняет их дольше, чем попытки восстановить уже разрушенную коронку.

Отдельно контролируют состояние тканей у верхушек корней: при коротких корнях подвижность развивается раньше, чем при обычной анатомии.

• Клинические рекомендации «Наследственные нарушения структуры твёрдых тканей зубов» / Стоматологическая ассоциация России.
• Shields E. D., Bixler D., El-Kafrawy A. M. A proposed classification for heritable human dentine defects // Archives of Oral Biology. — 1973.
• Международная классификация болезней 10-го пересмотра, класс K00–K14.

Смотрите также услуги клиники: лечение зубов в Мурманске, консультация стоматолога, лечение кариеса, лечение каналов, пульпита и периодонтита, профессиональная гигиена полости рта.